Tzv. "Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)", někdy známá pod jménem "nemoc šílených krav" je nemocí dobytka, která byla poprvé identifikována v roce 1986. BSE patří do třídy chorob, zvaných "přenosné houbovité encefalopatie" (Transmissible Spongiform Encephalopathies), které se tak jmenují proto, že způsobují houbovitost mozku, která je viditelná při zkoumání mozkových tkání pod mikroskopem. Tyto choroby se obtížně přenášejí na jiný biologický druh.
Britská vláda založila nezávislý výbor čelných odborníků na "nemoc šílených krav", aby měla k dispozici nejkvalitnější vědecké informace. Tento poradní výbor pro houbovitou encefalopatii a jeho předchůdci studují nemoc šílených krav už více než deset let.
Hlavní prioritou britské vlády je ochraňovat veřejné zdraví a zajistit, aby maso, které lidé konzumují, bylo bezpečné. Má v této věci jasnou a rigorózní politiku:
Od 31. března 1998 platí zvláštní předpisy týkající ze klasifikace hovězího masa.
Boj proti nemoci šílených krav
BSE byla poprvé diagnostikována v listopadu 1986 v ústředních veterinářských laboratořích ve Weybridge. Dvě nakažené krávy pocházely z různých stád v různých částech Anglie, ale projevovaly tytéž abnormální neurologické příznaky.
Epidemie dosáhla vrcholu v prvních měsících roku 1993. Od té doby počet případů poklesl. Nyní vzniká přibližně 30 případů podezření na výskyt BSE týdně: na vrcholu epidemie jich bylo přes 1000 týdně. Podrobné údaje o historii nemoci jsou k dispozici.
Průměrná inkubační doba pro BSE je pět let a jen málokdy projevují příznaky této nemoci zvířata mladší tří let. Z toho vyplývá, že dobytek ve Velké Británii byl nemocí šílených krav poprvé nakažen začátkem osmdesátých let.
Usuzuje se, že BSE způsobilo kontaminované krmivo.
Faktory, které vedly ke vzniku BSE
Praxe krmit zvířata bílkovinami, získanými z jiných zvířat, je ve světě běžná od druhé světové války. Tělesné pozůstatky zvířat jsou zpracovávány, tedy vařeny za vysokých teplot, aby se z nich odstranila voda a pak je z nich mechanicky odstraňován tuk. Zbývá pevná hmota, která je rozemleta na směsici masa a kostní moučky, která poskytovala cenný zdroj bílkovin pro krmení zvířat. Koncem sedmdesátých a začátkem osmdesátých let došlo v tomto procesu z technologických a komerčních důvodů k určitým změnám, které vedly k tomu, že během zpracovatelského procesu přežily pozůstatky virového onemocnění zvířat, tzv, svědivky (scrapie). Je nutno však zdůraznit, že velká epidemie BSE vznikla v Británii v důsledku součinnosti několika kritických faktorů, z nichž tyto změny byly jen faktorem jediným. Dalšími z těchto faktorů je existence velké populace ovcí, v níž se vyskytuje svědivka, a tato populace je daleko větší než populace dobytka, a existence průmyslu krmiv a chovatelství dobytka, kdy se používalo maso a kostní moučka z přežvýkavců pro krmení telat. Mnoho jiných zemí využívalo zpracovaných bílkovin přežvýkavců pro krmení dobytka, a v důsledku výše zmíněných rozdílů - a zejména způsobu, jak jsou krmena telata, nedošlo k obdobné epidemii BSE. V současnosti existuje zákaz krmení dobytka v Británii jakoukoliv formou bílkovin získávaných ze savců.
Zpracovatelský proces
Statutární předpisy pro zpracování zvířecích bílkovin byly poprvé v Británii zavedeny v roce 1981. Jejich cílem bylo omezit kontaminaci krmiv salmonelou - o existenci BSE se tehdy nic nevědělo. Council Directive 90/667 zavedla harmonizované zpracovatelské předpisy pro celou Evropskou unii a ty byly zavedeny ve Velké Británii v roce 1992. Byly to první předpisy týkající se teplotního zpracování zvířecích bílkovin. Toho roku Evropská unie také zadala studii, která měla zjistit, jak efektivní jsou různé zpracovatelské procesy, užívané v Evropské unii při neutralizaci BSE a svědivky. Tato analýza ukázala, že jediným efektivním zpracovatelským procesem, který omezil množství svědivky na nezjistitelnou úroveň, bylo zahřívání na teplotu 133 stupňů za tlaku 3 baru po dobu dvaceti minut. V důsledku toho zavedla od 1. dubna 1997 Evropská komise nové předpisy, které nahradily předpisy z roku 1994, vzniklé na základě předběžných výsledků.
BSE vznikla z nové mutace prionu
Oficiální analýza nemoci BSE, kterou zadalo britské ministerstvo zemědělství a jejímž účelem bylo zjistit historii vzniku a identifikace této choroby až do 20. března 1996, zjistila, že původem nemoci BSE byla pravděpodobně nová mutace prionu u dobytka, nebo možná u ovcí, a to začátkem sedmdesátých let. Proč původně vznikla u krav choroba BSE pravděpodobně nebude nikdy zjištěno.
Zpráva vysvětlila, proč z prvních případů této nemoci vznikl řetězec nákazy, který vedl k tomu, že byly nakonec nakaženy tisíce kusů dobytka. Bylo to v důsledku zpracovávání dobytčích vnitřností, včetně mozku a míchy, z nichž se vyráběla zvířecí bílkovina formou masové a kostní moučky. V důsledku toho došlo k rychlému rozšíření infekce.
Creutzfeldt-Jakobova choroba
Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) byla poprvé popsána v Německu ve dvacátých letech. CJD je vzácná choroba, vyskytující se celosvětově, která postihuje lidi většinou v pátém a šestém desetiletí života a ročně vzniká asi 1 případ na milion osob. Nemoc nemá významnější souvislost s povoláním, místem bydliště ani se stravovacími zvyky.
Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby
Britský státní CJD Surveillance Unit (Útvar pro sledování CJD) zaznamenal v poslední době dosud neznámou variantu CJD. Nemoc postihuje v posledních letech pacienty mladší padesáti let. Tyto případy mají nezvyklé klinické charakteristiky, nemoc trvá déle a dochází k psychickým změnám, v mozku vznikají skvrny.
V březnu 1996 zkoumal poradní vládní výbor pro nemoc šílených krav prvních deset případů této nové formy CJD, které popsal CJD Surveillance Unit. Výbor dospěl k závěru, že Útvar popsal dosud neznámou a důsledně se vyskytující chorobu.
Hloubková analýza každého z těchto případů neposkytla dostatečné vysvětlení, proč nová forma CJD vznikla. Vzhledem k tomu, že neexistovala žádná jiná věrohodná alternativa, v březnu 1996 dospěl vládní výbor pro nemoc šílených krav k závěru, že jsou tyto případy spojeny s vystavením pacientů nemoci BSE před tím, než bylo v roce 1989 zakázán prodej hovězích vnitřností.
V Británii onemocnělo touto novou formou nemoci CJD několik desítek osob a mnohé z nich již zemřely.